一、病因
1.慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为多见。
2.先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化。
二、发病机制
1.肺动脉高压的形成
①肺血管阻力增加的功能因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素;
②肺血管阻力增加的解剖因素：长期反复发作的COPD 使邻近肺小动脉结构改变，如血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞;随肺气肿的加重，毛细血管管腔狭窄或闭塞;肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过 70%时肺循环阻力增大;肺血管重塑，慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高。 同时缺氧时肺内产生多种生长因子(如多肽生长因子)，使肺动脉血管平滑肌细胞肥大或萎缩，内膜弹力纤维及胶原纤维增生;血栓形成，引起肺血管阻力增加;
③血容量增多和血液黏稠度增加。
2.心脏病变和心力衰竭。
